第一节 头面神经痛(cephalo-facial neuralgia)

一、三叉神经痛

是指三叉神经支配区域内反复发作的短暂的阵发性剧痛。有原发性、继发性二种。本节主要指前者。

【病因及发病机制】

原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚,但多数认为其病变在三叉神经的周围部分,即在三叉神经半月节感觉根内。根据显微外科和电镜观察,可能与小血管畸形、岩骨部位的骨质畸形等因素有关,使三叉神经根或半月神经节受到机械性压迫和牵拉,再在供养三叉神经的滋养动脉硬化所致的缺血、髓鞘营养代谢紊乱等诱因作用下,三叉神经半月节及感觉根发生脱髓鞘性变,导致脱髓鞘的轴突与邻近无髓鞘纤维之间发生“短路”又转成传入冲动,再次传到中枢,使冲动迅速“总和”起来而引起疼痛发作。

【临床表现】

多见于中、老年人,40岁以上者约占70~80%,女性居多。

主要特点如下:

(一)疼痛部位:不超出三叉神经分布范围,常局限于一侧,多累及一支,以第二、三支最常受累,约占95%。

(二)疼痛性质:疼痛呈发作性电击样、刀割样、撕裂样剧痛,突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒种。发作间歇期逐渐缩短、疼痛逐渐加重。发作频繁者可影响进食和休息。

(三)诱发因素及“扳机点”:疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙、洗脸等动作诱发,甚至风吹或响声也能引起发作。有些病人触摸鼻旁、口周、牙龈、眉弓内端等区域即可引起疼痛发作,这些敏感区域称为“扳机点”或“触发点”。麻醉“扳机点”常可使疼痛发作暂时缓解。因此病人为了减免发作常常不敢洗脸、大声说话、甚至不敢进食。

(四)体征:发作时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎,故又称痛性抽搐(tic douloureux)。疼痛发作时病人常用手揉搓同侧面部,久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚、眉毛脱落,再因不敢吃饭、洗脸、不修边幅,病人往往显得消瘦、面容憔悴、蓬头垢面、情绪抑郁。客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征,但有时由于面部皮肤粗糙、增厚或已作过封闭治疗,面部痛觉、触觉可有减退。

【诊断和鉴别诊断】

根据三叉神经分布区域内的典型发作性疼痛,“扳机点”的存在,神经系统无局限体征等特点诊断原发性三叉神经痛并不困难,但需与下列疾病鉴别。

(一)继发性三叉神经痛:系指由各种病变侵及三叉神经根,半月神经节及神经干所致之三叉神经分布区域的疼痛而言。其特点与原发性三叉神经痛不同,疼痛发作时间持续较长,常可达数分至数十分钟、或呈持续性疼痛伴阵发性加重。多伴有三驻神经或邻近结构受累的症状和体征,如病侧三叉神经分布区域感觉障碍、角膜反射减弱或消失、咀嚼肌无力和萎缩等。有时尚可有其他颅神经损害或神经系统局灶症状。须作颅底摄片、脑脊液检查、颅脑CT、鼻咽部软组织活检等,以明确病因。

(二)牙痛:三叉神经痛常易被误诊为牙痛,牙痛一般呈持续性钝痛,多局限于病牙部位的牙龈处,无“扳机点”,可以找到致痛的病牙。

【治疗】

(一)药物治疗:①酰胺脒嗪,又称卡马西平(Carbamazepine)。对三叉神经痛有较好的疗效,一般自小剂量开始,初服100mg,2/d,以后每日增加100mg,直疼至痛控制或不能耐受时为止。通常有效剂量宜为200mg,3-4/d。副作用可有嗜睡、恶心、呕吐、眩晕、共济失调、药诊和白细胞减少等。一般不严重,减量或停药可消除。②苯妥英钠。通常剂量为0.1~0.2g,2-3/d,日总量不宜超过0.6g。副作用有齿龈增生、共济失调、白细胞减少等。③维生素B族药物。维生素B1、B6各10~20mg,3/d。维生素B12 100~200μg,肌注1/d。④山莨菪碱(654-2)。10mg,肌注,2/d或5~10毫克,口服,3/d。⑤菸酰胺100毫克,口服,3/d。

(二)理疗:可用间动电(疏密波)疗法或旋磁疗法。也可用激光疗法,采用氮氖激光照射半月神经节。

(三)针刺疗法: ①体针。三叉神经第一支疼痛可针刺患侧太阳、头维等穴;第二支痛可针刺四白、下关、颧髎等穴;第三支痛可针刺颊车、承浆等穴,可配合谷。②耳针。取穴上颌、下颌、神门等。

(四)神经阻滞疗法:当药物治疗无效或有不良反应时,而疼痛严重者可行神经阻滞疗法。最常用的注射药物为无水酒精。三叉神经半月节或周围支,因感觉神经受破坏而止痛。疗效可持续数月至数年,但易复发。

(五)射频电流经皮选择性热凝术:该术优点为可选择性破坏三叉神经的痛觉纤维,而基本上不损害触觉纤维。近期疗效尚可,但容易复发。一般做1~2次,间隔1 ~2天。

(六)手术治疗:常用的有三叉神经周围支切断术、三叉神经感觉根部分切断术。目前较少应用,因手术后可引起患侧面部麻木。

二、眶上神经痛

是指眶上神经分布范围内(前额部)持续性或阵发性疼痛。

病因与吹风受凉、感冒、外伤等因素有关。因眶上神经是三叉神经第一支的末梢支,较表浅,故易受累。起病多急性。表现为一侧或两侧前额部阵发性或持续性针刺样痛或烧灼感,也可在持续痛时伴阵发性加剧。查体可见眶上神经出口处眶上切迹有压痛、眶上神经分布区(前额部)呈片状痛觉过敏或减退。

根据上述临床表现诊断不难但需注意与鼻窦炎及三叉神经痛鉴别。

药物治疗性治疗三叉神经痛相同,如用维生素B族药物,疼痛时显者可用大仑丁或卡马西平。同时可用封闭治疗,如1-2%奴佛卡因2ml加维生素B12100 μg眶上切迹处封闭,隔日一次,3~5次症状可缓解。另外,也可配合理疗如间动电(疏密波)疗法或旋磁疗法。

三、枕大神经痛

是指枕大神经分布范围内(后枕部)阵发性或持续性疼痛,也可在持续痛基础上阵发性加剧。

病因与眶上神经痛类似,常因风寒、感冒引起,也可因颈部外伤、增生性颈椎病等颈椎病变所致有的病因不时确。

临床表现为一侧或两侧后枕部或兼含项部的针刺样、刀割样或烧灼样疼痛,痛时病人不敢转头,头颈部有时处于伸直状态。查体可见大神经出口处(风池穴)有压痛、枕大神经分布区(C2-3)即耳顶线以下至发际处痛觉过敏或减退。

根据上述临床表现一般诊断不难。可采用药物、封闭及理疗(参见眶上神经痛),如因颈部轻度外伤或增生性颈椎病引起者可加颈椎牵引治疗。

《神经病学》